O que são porfirinas?
Perguntado por: Miriam Bárbara Pinho de Pinheiro | Última atualização: 28. Dezember 2021Pontuação: 4.9/5 (59 avaliações)
As porfirinas são uma classe de moléculas orgânicas com uma estrutura geral de macrociclo tetrapirrólico, ligados por ligações metínicas, que possui no seu centro um espaço apropriado para acomodar um íon metálico. Este liga-se a quatro átomos de azoto presentes no centro.
Quais são as porfirinas?
As porfirinas naturais mais importantes, não complexadas com metais, são a proto-IX e os isómeros I e III das uro- e copro- (2,6,13); há quantidades mínimas no sangue (UP, CP e PP), urina (CP eUP) e fezes (UP, CP e PP), que se elevam em certas situações patológicas (26).
Qual a função das porfirinas?
As porfirinas atuam como compostos intermediários na biossíntese do heme formadas pelo encontro de uma molécula de succinil-CoA e uma molécula de glicina em organismos animais. ... Nas plantas, a inserção de um átomo de magnésio no interior de uma porfirina forma a clorofila, pigmento verde.
O que é porfirina na urina?
As porfirinas são compostos intermediários na produção do grupo heme. As porfirias são um grupo de doenças neurológicas e cutâneas associadas a deficiências hereditárias e adquiridas na via de biossíntese do heme.
Onde ocorre a síntese do grupo heme?
A síntese do grupo heme ocorre principalmente nos reticulócitos, última tipagem celular precursora dos eritrócitos, e no fígado. O grupo heme é sintetizado a partir do intermediário da via do ciclo de Krebs, o succinil-CoA e do aminoácido glicina. O heme é degradado a biliverdina.
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Como e onde ocorre a síntese do grupo heme e Grupo globina que compõem e molécula de hemoglobina?
Hemoglobinopatias. A síntese do grupo heme ocorre nas mitocôndrias ao mesmo tempo em que as globinas alfa, beta, gama e delta são produzidas. O grupo heme é composto por um anel porfirínico no qual se acomoda em seu centro um átomo de ferro ligado a quatro átomos de nitrogênio (figuras 3.11 e 3.12).
Onde ocorre a degradacao das hemácias?
Após o ciclo de vida, a destruição das hemácias acontece no fígado e no baço. Nesses locais, decorre a quebra das moléculas de hemoglobina e a liberação de aminoácidos e de ferro, os quais podem ser utilizados na fabricação de novas células sanguíneas.
Como diagnosticar porfiria?
O diagnóstico é confirmado por aumento de protoporfirinas nos eritrócitos, fezes e plasmas, embora em níveis menores do que em outras Porfirias e porfirinas normais na urina. Os pacientes podem apresentar anemia leve e hipertrigliceridemia.
Qual exame detecta porfiria?
Para determinar o tipo de porfiria, reservar a mesma amostra de urina para a dosagem dos níveis de porfobilinogênio e porfirina e medir os níveis de porfirina plasmática, porfirina fecal e porfobilinogênio desaminase eritrocitária (Tabela 5 e Figura).
O que é exame de porfirinas?
A dosagem de porfirinas na urina auxilia o clínico na investigação de pacientes em que haja suspeita de porfirias agudas, com manifestações neuropsiquiátricas, ou crônicas, com sintomas cutâneos.
O que são anéis pirrólicos?
As porfirinas são uma classe de moléculas orgânicas com uma estrutura geral de macrociclo tetrapirrólico (formado por quatro anéis pirrólicos), ligados por ligações metínicas (-CH-), que possui no seu centro um espaço apropriado para acomodar um íon metálico.
Como ocorre a degradação da bilirrubina?
Essas moléculas são excretadas nas fezes, em sua maioria, e pequena parte é reabsorvida através da mucosa intestinal e volta ao fígado pelo sistema porta, constituindo o ciclo entero-hepático da bilirrubina; e cerca de 5% são excretados na urina pelos rins.
Qual a função do grupo heme na hemoglobina?
A capacidade da hemoglobina se ligar ao oxigênio depende de uma unidade não peptídica: um grupo heme. O grupo HEME é formado por quatro anéis pirrólicos ligados entre si por um átomo de ferro. ... Somente a ferro-hemoglobina, o estado de oxidação +2, pode ligar-se ao oxigênio. A hemoglobina transporta H+ e CO2, além do O2.
O que causa a porfiria?
A porfiria é um grupo de doenças raras causadas por um defeito na produção de enzimas da hemoglobina, que é responsável pelo transporte de oxigênio no sangue. Este defeito causa o aumento da porfirina, uma substância da hemácia, sendo tóxico para o corpo e levando a sintomas principalmente no sistema nervoso e na pele.
Qual médico trata porfiria?
Quanto aos médicos, além do clínico geral ou do médico de família, é possível que seja necessária uma visita a outros especialistas, tais como neurologista, nefrologista, geneticista, cardiologista, dermatologista, hematologista, hepatologista, gastroenterologista, entre outros.
O que causa a porfiria aguda?
A porfiria aguda intermitente (PAI) é uma doença genética rara, autossômica dominante, decorrente de um distúrbio na via hepática da biossíntese do heme, causado pela redução dos níveis da enzima porfobilinogênio desaminase (PBG-D).
O que é porfiria e amiloidose?
A amiloidose é uma doença rara em que proteínas dobradas de forma anormal formam fibrilas de amiloide que se acumulam em vários tecidos e órgãos, às vezes levando à disfunção ou insuficiência do órgão e morte. Os sintomas e a gravidade da amiloidose dependem de quais órgãos vitais foram afetados.
O que é Coproporfirina?
A coproporfirina é uma porfirina de solubilidade intermediária, sendo excretada nas fezes e urina e útil na investigação das formas cutâneas bolhosas de porfiria. Porfirinas fecais (coproporfirinas e protoporfirinas) estão usualmente dentro dos limites da normalidade na porfiria intermitente aguda.
O que é porfiria hepática aguda?
Porfiria Hepática Aguda (AHP, também conhecida como Porfiria Aguda) refere-se a uma família de doenças genéticas raras caracterizadas por ataques potencialmente fatais e, para algumas pessoas, dor crônica (contínua e às vezes ao longo da vida) e outros sintomas que interferem em sua capacidade de viver uma vida normal.
O que destrói as hemácias?
A hemólise pode ocorrer em casos de transfusão de sangue de fator Rh incompatível, em especial de Rh+ para Rh-. Nessa situação, os anticorpos do Rh- que recebe Rh+ produz anticorpos contra esse antígeno, e o combate resulta na destruição das hemácias.
Como as hemácias são renovadas?
A renovação é necessária, pois as células têm vida curta e são renovadas por proliferação de células em órgãos hemocitopoéticos.
O que faz as hemácias morrem?
Após cerca de 120 dias em circulação, em virtude de seu esgotamento metabólico e alterações degenerativas, as hemácias são removidas e destruídas intracelularmente em células do sistema monocítico-macrofágico, especialmente no baço, fígado e medula óssea.
Onde o oxigênio se liga no grupo heme?
O transporte de oxigênio acontece porque essa molécula liga-se ao ferro da hemoglobina, formando a oxi-hemoglobina. Como apenas uma molécula de oxigênio liga-se ao ferro, cada molécula de hemoglobina liga-se a quatro moléculas de oxigênio.
Qual é a composição da hemoglobina?
A hemoglobina é uma proteína com estrutura quaternária formada por quatro subunidades. Cada subunidade é formada por uma porção proteica (globina) e um grupo prostético (heme). Existem diferentes tipos de globinas, sendo a hemoglobina formada por duas globinas alfa e duas globinas não alfa.
Qual tipo de radical e o grupo heme?
O heme consiste numa estrutura tetrapirrólica, na qual os quatro anéis pirrólicos se encontram ligados por pontes de metano tendo à periferia 4 radicais metilo, 2 radicais vinilo e 2 radicais proprionilo em arranjos diferentes, dos quais a protoporfirina IX é um dos isómeros.
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