O que é um paciente hemofílico?

Perguntado por: Vitória Andrade de Faria  |  Última atualização: 15. März 2022
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A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. Por exemplo: quando ferimos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento.

Qual é a causa da hemofilia?

Atualmente, acredita-se que a hemofilia seja causada por um defeito genético no cromossomo X, que é passado adiante pela mãe.

Como saber se sou Hemofilico?

Sintomas de hemofilia
  1. Aparecimento de manchas roxas na pele;
  2. Inchaço e dor nas articulações;
  3. Sangramentos espontâneos, sem razão aparente, como na gengiva ou nariz, por exemplo;
  4. Sangramento durante o nascimento dos primeiros dentes;
  5. Hemorragias difíceis de parar após um simples corte ou cirurgia;

O que é hemofilia e como ocorre?

Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino. A mutação que causa a hemofilia localiza-se no cromossoma X. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito.

Como é feito o diagnóstico de hemofilia?

Como é feito o diagnóstico da doença? A partir de um exame de sangue, a deficiência da coagulação pode ser identificada. A existência de outros casos na família também devem ser um sinal de alerta, já que a doença é hereditária.

Entenda o que é a Hemofilia | Sua Saúde na Rede

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Qual exame para saber se tem hemofilia?

Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Como saber se é hemofilia A ou B?

Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).

O que é hemofilia silenciosa?

A hemofilia é uma doença rara, incurável, e muitas vezes silenciosa, que afeta mais 12 mil pessoas no Brasil, fazendo do país a quinta maior população mundial de pacientes. A doença é causada pela deficiência de fatores coagulantes no sangue, o que pode transformar ferimentos e lesões comuns em hemorragias perigosas.

Quem tem hemofilia vive por quanto tempo?

Embora a Federação Mundial de Hemofilia estime que diminua em dez anos a expectativa de vida dos portadores dessa desordem na coagulação do sangue, desde que convenientemente tratados, o grande ganho foi a qualidade de vida.

O que pode ser feito para evitar a hemofilia?

Hoje, no entanto, o tratamento é preventivo. As pessoas com hemofilia recebem as proteínas necessárias rotineiramente em unidades de saúde ou até mesmo em casa, quando contam com cuidadores ou familiares habilitados a fazer a aplicação.

Como vive um Hemofilico?

Os portadores de hemofilia vivem permanentemente sob a ameaça de ficarem desabastecidos, e isso é perverso;, critica a hematologista Sylvia Thomas, vice-presidente médica da Federação Brasileira de Hemofilia.

Como é a vida de uma pessoa com hemofilia?

Um dos sintomas são as hemorragias musculares, articulares e sangramentos nas gengivas. Felizmente, com o avanço da ciência e dos tratamentos para a hemofilia, os pacientes podem ter uma vida normal.

Como vive uma pessoa com hemofilia?

A pessoa diagnosticada com hemofilia pode levar uma vida normal? Sim, com pequenas restrições. O paciente pode frequentar a escola, trabalho. E também praticar alguma atividade física, que não ofereça atritos com outras pessoas.

Quais as complicações da hemofilia?

A longo prazo, a deterioração artrítica pode conduzir a dor permanente numa articulação danificada. Algumas pessoas com hemofilia grave que tiveram necessidade de tomar analgésicos durante um longo período de tempo, podem ter desenvolvido um problema de dependência, que necessita ser reconhecido e tratado.

Quem tem hemofilia pode ter filhos?

Ainda que rara em mulheres, a hemofilia pode ser um risco para quem deseja engravidar - e também para a criança que será gerada. Dessa forma, é importante que a gravidez de pessoas com hemofilia seja sempre planejada e acompanhada por profissionais.

O que é hemofilia tipo A grave?

A Hemofilia A é um distúrbio de coagulação grave e na maioria das vezes, hereditário, no qual o sangue do indivíduo não coagula adequadamente, podendo levar a um sangramento sem controle, que pode ser ocasionado até espontaneamente ou por um pequeno trauma.

Onde é produzido o fator VIII?

O fator VIII recombinante utilizado no Brasil é produzido dentro de células de ovários de hamsters (em inglês, chinese hamster ovary, ou CHO).

Como administrar o fator 8?

O Fator VIII de Coagulação deve ser administrado à temperatura ambiente, não mais de 3 horas após a reconstituição. A taxa de administração deve garantir o conforto do paciente, até um máximo de 10 mL/min.

O que significa TTPA exame de sangue?

Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)

O TTPA avalia a via intrínseca da coagulação que envolve vários fatores de coagulação como os fatores XII, XI, IX, VIII, X, V, II (protrombina), I (fibrinogênio) e finalmente a fibrina.

Como se caracteriza uma hemofilia como ela é diagnosticada?

Diagnóstico da hemofilia

A hemofilia é diagnosticada observando-se o quadro clínico do paciente e realizando-se exames de sangue específicos, como a dosagem de atividade coagulante dos fatores de coagulação e testes que permitem avaliar o tempo de coagulação e a identificação do fator de coagulação que está em falta.

Como é a clínica do paciente com hemofilia?

A apresentação clínica das hemofilias A e B é semelhante e derivam basicamente de consequências devido à deficiência ou ausência dos fatores da coagulação VIII ou IX. Geralmente, os pacientes cursam com sangramentos intra-articulares (hemartroses), hemorragias musculares ou em outros tecidos ou cavidades.

O que acontece quando um hemofílico sofre algum ferimento?

Assim, ao sofrer alguma lesão, o hemofílico pode vir a sangrar por mais tempo do que uma pessoa com a coagulação normal. Além disso, a doença está também associada a frequentes sangramentos espontâneos nos músculos e órgãos, causando hemorragias internas difíceis de parar.

Quais os cuidados de enfermagem para hemofilia?

Quais sãos as principais recomendações à um paciente hemofílico?
  1. Evitar e proteger-se de traumatismos que produzam sangramentos;
  2. Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;
  3. Observar e anotar episódios hemorrágicos para serem informados ao médico;

O que baixa plaquetas?

Uma baixa contagem de plaquetas pode dever-se sobretudo a diminuição da capacidade de produzir plaquetas ou degradação rápida ou prematura das plaquetas em circulação ou disfunção das plaquetas existentes. Algumas causas de trombocitopenia: Doenças da medula óssea. Alguns tipos de anemia.

Porque a hemofilia não tem cura?

Até o momento, não existe cura para a hemofilia. Contudo, nos últimos anos, o avanço científico permitiu que esses pacientes tenham melhor qualidade de vida, desde que sigam as orientações médicas e sigam o tratamento. Ele pode ser feito pelo SUS e se baseia na reposição do fator de coagulação que está faltando.

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