O que é fator VIII recombinante?

Perguntado por: Melissa Antunes  |  Última atualização: 9. Mai 2024
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O alfaturoctocogue (fator VIII de coagulação recombinante (rDNA)) é uma proteína purificada que tem 1.445 aminoácidos com uma massa molecular aproximada de 166 kDa. Ele é produzido por tecnologia de DNA recombinante em células de ovário de hamster chinês (CHO).

Como é feito o fator VIII recombinante?

O fator VIII de coagulação recombinante é produzido a partir de células de ovário de hamster chinês (CHO) geneticamente modificadas contendo o gene humano do fator VIII de coagulação. ADVATE contém traços de IgG murina, proteínas das células CHO e fator de von Willebrand recombinante (vide contraindicações).

Para que serve o exame de sangue fator VIII?

- Este teste é utilizado no diagnóstico das deficiências congênita e adquirida de fator VIII e na investigação de TTPA prolongado. - A deficiência de fator VIII de causa congênita decorre de hemofilia A, doença de von Willebrand e deficiências combinadas (raras).

Qual doença é causada pela deficiência de fator VIII?

Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito).

Quem produz o fator VIII?

A Empresa Brasileira de Hemoderivados e Biotecnologia (Hemobrás), estatal vinculada ao Ministério da Saúde, assinou acordo com a farmacêutica Shire, que reestrutura a Parceria para o Desenvolvimento Produtivo (PDP) do Fator VIII Recombinante.

Preparando o Fator VIII recombinante para aplicação

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O que é deficiência hereditária do fator VIII?

A deficiência adquirida do fator VIII da coagulação é uma doença auto imune rara caracterizada pelo aparecimento de autoanticorpos contra o fator VIII da coagulação, que pode levar a graves problemas hemorrágicos de difícil controle devido a um desequilíbrio da hemostasia.

Onde é produzido fator VIII?

O FVIII é produzido principalmente nos hepatócitos e em células endoteliais.

O que a hemofilia faz no corpo?

A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento.

Como saber se sou portadora de hemofilia?

Os principais sintomas da doença são manifestados e identificados por meio de sangramentos. Manchas roxas (equimoses) na pele também são sintomáticas e podem ser um importante sinal. Em muitos casos, os sangramentos não têm causa aparente e demoram a serem interrompidos, costumando voltar em poucos dias.

Como a pessoa pega hemofilia?

A hemofilia não é contagiosa. É uma doença transmitida de forma hereditária, ou seja, dos pais para os filhos. Apesar de ser uma falha genética ligada ao cromossomo X (feminino), a manifestação sintomática da hemofilia acontece com mais frequência entre os homens.

Qual o nome da doença que o sangue não coagula?

Doença incapacita organismo de coagular o sangue. A hemofilia é uma doença predominantemente masculina que incapacita o organismo de coagular o sangue. Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.

Qual é a doença de von Willebrand?

A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Wil- lebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida, sendo esta forma rara, secundária a doenças malignas (principalmente doenças linfo e mie- loproliferativas) e doenças auto-imunes, entre outras.

O que é a doença de von Willebrand e quais as suas consequências?

A doença de von Willebrand é uma deficiência ou anomalia hereditária da proteína sanguínea fator de von Willebrand, que afeta o funcionamento das plaquetas, causando sangramento excessivo.

Quais são os fatores de coagulação do sangue?

A primeira descrição dos fatores de coagulação foi descrita em 1905 pelo Doutor Paul Morawitz que publicou a existência do que, naquela época, eram considerados os quatro fatores da coagulação (fibrinogênio, trombina, tromboquinase e cálcio).

Quais os 3 tipos de hemofilia?

A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário, em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.

Quais são as sequelas da hemofilia?

“O maior problema é que os sangramentos reduzem a qualidade de vida, levam a sequelas e dores permanentes, já que há dificuldades na coagulação. O sangramento destrói a cartilagem e o osso e pode levar à deficiência física permanente desde a mais tenra idade”, explica Tânia.

Quais os riscos de vida de uma pessoa hemofílica?

Dependendo da gravidade da doença, um trauma aparentemente simples pode originar uma hemorragia grave que ameaça a vida do paciente. Além disso, os hemofílicos podem ter sangramentos internos e espontâneos que atingem os músculos e as articulações.

Qual o nome do remédio para hemofilia?

A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou o medicamento Hemcibra (emicizumabe) para o tratamento da hemofilia A.

Quem tem hemofilia tem direito a aposentadoria?

Quais são os requisitos para requerer? Pessoas com hemofilia podem ter direito à aposentadoria por invalidez desde que comprovem a incapacidade total e permanente para o trabalho, conforme a avaliação realizada pelo INSS. Quem tem essa doença pode se aposentar em menos tempo? Quais são os requisitos para requerer?

Qual o tratamento que uma pessoa hemofílica precisa receber?

O tratamento das hemofilias tem como principal pilar a reposição do fator da coagulação deficiente (fator VIII na hemofilia A ou fator IX na hemofilia B). Além disso, outros agentes hemostáticos podem ser utilizados.

Qual o tipo mais grave da hemofilia?

A hemofilia grave é o grau da doença que exige mais cuidados e maior controlo já que ocorrem sangramentos espontâneos nos músculos e articulações com frequência.

Qual o valor normal do fator de von Willebrand?

Valor de referência

66 - 175%.

Qual exame de sangue detecta a hemofilia?

Para diagnosticar uma pessoa com hemofilia, além dos sinais clínicos, existe um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea. O coagulograma é muito importante para detectar a doença, verificando se há diminuição ou ausência dos fatores que trabalham no sangue.

Quem transmite a hemofilia para o filho?

O gene da hemofilia é ligado ao cromossomo X. O homem hemofílico passa o gene para suas filhas, mas não para seus filhos. A filha do hemofílico é sempre portadora do gene da hemofilia, mas não é hemofílica porque seu segundo cromossomo X, que herdou da mãe, não tem o gene da hemofilia e domina o cromossomo X do pai.

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