O que é a síndrome de Zellweger?

Perguntado por: António Álvaro Gomes Mendes Rocha  |  Última atualização: 16. Mai 2025
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O que é síndrome de Zellweger? A síndrome de Zellweger é uma doença genética rara que provoca alterações no esqueleto e no rosto e lesões graves em órgãos essenciais como o coração, os rins e o fígado.

Qual a relação entre os Peroxissomos E a síndrome de Zellweger?

A síndrome de Zellweger trata-se de um distúrbio peroxissomal que se destaca pela deficiência em enzimas dos peroxissomos. Trata-se de uma síndrome que promove lesões no fígado, rins, e nos músculos, além de provocar desorganização do sistema nervoso.

O que é a síndrome de William?

A síndrome de Williams é uma doença caracterizada por "face de gnomo ou fadinha”, nariz pequeno e empinado, cabelos encaracolados, lábios cheios, dentes pequenos e sorriso freqüente. Estas crianças normalmente têm problemas de coordenação e equilíbrio, apresentando um atraso psicomotor.

O que é a síndrome de Barber say?

Conceito. A Síndrome de Barber Say (BSS) é um transtorno congênito raro. Trata-se de uma displasia ectodérmica, que manifesta através de alterações leves ou graves no desenvolvimento dos cabelos, pele, unhas, glândulas écrinas, dentes e também o sistema nervoso central.

Quais são os tipos de síndromes que existem?

Outros exemplos de síndromes
  • Síndromes Genéticas: Resultam de alterações ou mutações em um ou mais genes. ...
  • Síndromes Neurológicas: Afetam o sistema nervoso. ...
  • Síndromes Metabólicas: Relacionadas a problemas no metabolismo. ...
  • Síndromes Autoimunes: Ocorrem quando o sistema imunológico ataca tecidos saudáveis do corpo.

Síndrome de Zellweger

44 questões relacionadas encontradas

Qual é a função do Peroxisoma?

A principal função dos peroxissomos é fazer a desintoxicação das células e principalmente realizar a catalisação do peróxido de hidrogênio, mais conhecido como água oxigenada (H2O2), uma substância extremamente tóxica para as células e fonte de radicais livres.

Quais são as doenças Peroxissomais?

  • Síndrome de Zellweger (SZ), adrenoleucodistrofia neonatal e doença infantil de Refsum (DIR) ...
  • Doença de Refsum. ...
  • Condrodisplasia rizomélica puntiforme.

O que é complexo de Golgi e qual sua função?

Também conhecida como aparelho de Golgi ou complexo golgiense, é responsável por armazenar, transformar e exportar as substâncias produzidas no Retículo Endoplasmático Liso e Rugoso (REL e RER), estabelecendo dessa forma, uma relação de interdependência.

Qual é a função do ribossomo?

Função dos ribossomos

Os ribossomos são organelas responsáveis pela síntese de proteínas na célula. Células responsáveis por grande produção de proteínas, como as do pâncreas, são ricas nessas estruturas.

Qual é a função dos lisossomos?

Os lisossomos participam do processo de digestão intracelular. Os lisossomos são organelas responsáveis pela digestão intracelular, promovendo a degradação de várias partículas extracelulares e moléculas ingeridas pelas células.

Qual é a função do centríolo?

Os centríolos têm como principal função a separação do material genético na divisão celular e a capacidade de formar cílios e flagelos.

Quem produz o peroxissomo?

Resumo sobre peroxissomos

As proteínas dos peroxissomos são sintetizadas no citosol. Os peroxissomos são capazes de se autorreplicar. Suas principais funções são: metabolismo de ácidos graxos, desintoxicação celular e formação de plasmalogênios.

Qual a diferença entre os lisossomos e os peroxissomos?

apenas os peroxissomos produzem, nas reações de oxidação, peróxido de hidrogênio. o organismo é desintoxicado do álcool pelos lisossomos hepáticos. apenas as enzimas lisossômicas degradam ácidos graxos e aminoácidos. ambos degradam estruturas obsoletas para reutilizar suas moléculas.

Qual a principal enzima dos peroxissomos?

Os peroxissomos são caracterizados pela presença de uma série de enzimas oxidativas, como a D-aminoácido oxidase, a urato oxidase e a catalase. Os peroxissomos devem seu nome ao peróxido de hidrogênio, um intermediário chave em seu metabolismo oxidativo.

Qual é a função das mitocôndrias?

A função da mitocôndria de gerar energia ocorre através do processo conhecido como respiração celular. O processo consiste em oxidar moléculas - geralmente derivadas da glicose presente no citoplasma - e converter a energia gerada dessa oxidação para a formação de moléculas carreadoras de energia, como o ATP.

O que fazem as mitocôndrias?

As mitocôndrias estão relacionadas com a produção de energia para a célula, um processo conhecido como respiração celular. Nessas organelas ocorrem algumas etapas desse importante processo, que garante a oxidação de moléculas orgânicas e a produção de moléculas de ATP (adenosina trifosfato).

Qual a importância dos peroxissomos por que ele tem esse nome?

O peroxissoma também atua na síntese de substâncias para a célula, sendo um dos possíveis sítios para a formação de colesterol (o retículo endoplasmático é o outro), de plasmogénios (estruturas de função debatida encontrados na bainha de mielina e tecido cardíaco e respiratório), de açúcares a partir de ácidos gordos ( ...

Como os peroxissomos se formam?

Como se originam os peroxissomos? Atualmente acredita-se que os peroxissomos se originam a partir da divisão de peroxissomos pré-existentes (como no caso das mitocôndrias), mas com a participação de vesículas que brotam do retículo endoplasmático (vesículas pré-peroxissômicas) e que se fundem com essas organelas (Fig.

Quais são as doenças causadas pelo mau funcionamento das organelas celulares?

3) Patologias relacionadas às organelas

Podem estar presentes sintomas neurológicos, acidose láctica e miocardiopatia.

Quais as características do peroxissomos?

→ Características gerais do peroxissomo

O peroxissomo possui aproximadamente 0,5 μm e é delimitado por uma membrana que apresenta uma grande quantidade de enzimas oxidativas em seu interior. Essas enzimas diferenciam-se de uma célula para outra.

Qual a organela responsável pela desintoxicação do organismo?

O retículo endoplasmático liso é bem desenvolvido também em células do fígado, uma vez que apresentam importante papel na inativação (desintoxicação) de substâncias nocivas e tóxicas ao organismo.

Qual parte celular é responsável pela produção de ribossomos?

O núcleo (plural, núcleos) abriga o material genético da célula, ou DNA, e é também o local de síntese de ribossomos, as máquinas celulares que montam as proteínas. Dentro do núcleo, a cromatina (DNA enrolado em volta de proteínas, descrita mais abaixo) é armazenada em uma substância gelatinosa chamada nucleoplasma.

Qual é a função dos cílios e flagelos?

A função desempenhada pelos cílios e os flagelos é basicamente locomotora, a exemplo dos organismos unicelulares protistas e espermatozóide. Contudo, os cílios também estão presentes em tecidos do trato respiratório (na traquéia), onde realizam função de defesa (retenção e eliminação de partículas e microorganismos).

Onde ocorre a Citocinese?

A citocinese é a divisão do citoplasma, que dá origem as duas células-filhas. Geralmente, a citocinese ocorre ao final da telófase. A citocinese é um processo que ocorre de maneira diferente nas células vegetais e nas células animais.

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